Venne fondata nel 1951 dallo statunitense David Rosen che, dopo la seconda guerra mondiale, si trasferì definitivamente in Giappone, con il nome di Rosen Enterprise. All'inizio l'attività aveva ad oggetto l'esportazione di oggetti d'arte. Verso la fine degli anni cinquanta, Rosen ne cambiò il nome in Standard Games. L'attività consisteva anche nell'importazione, dagli Stati Uniti D'America, di cabine per le fototessere e, soprattutto, di giochi elettromeccanici a moneta. La Standard Games continuò ad espandersi. Nel 1965 la compagnia acquistò una casa produttrice di jukebox e la fuse con la Standard. Durante il processo di fusione, la compagnia venne rinominata SEGA, in altre parole, un'abbreviazione di "Service Games". Ben presto la SEGA iniziò a produrre i propri giochi da Bar ed a competere con quelli importati dall'America.

Nel 1970 la SEGA venne acquistata dal gruppo Gulf+Western, al quale apparteneva la Paramount Pictures. Tra la fine degli anni settanta ed i primi anni ottanta, la SEGA produsse videogiochi arcade ed altri software per le prime console da videogame, come l'Atari 2600 ed il Colecovision. La SEGA non era ancora esattamente un gigante in questo campo, tuttavia, riscosse enorme successo con alcuni giochi come "Turbo" (che venne confezionato assieme al controller a forma di volante del Colecovision), "Frogger" e "Zaxxon".

Nel tardo 1999, il presidente della SEGA Isao Okawa, intervistato nel corso di un meeting, disse che in un futuro prossimo SEGA avrebbe potuto dividersi tra hardware e software, ma che nell'immediato si sarebbero concentrati pienamente sul "Dreamcast". Il 23 gennaio 2001, la testata finanziaria giapponese Nihon Keizai Shimbun affermò che SEGA prevedeva di cessare la produzione del "Dreamcast" e di sviluppare videogiochi per altre piattaforme.Dopo una prima smentita, Sega Japan pubblicò un comunicato stampa in cui si diceva che la compagnia stava effettivamente considerando l'idea di sviluppare software per "PlayStation 2" e "Game Boy Advance" come parte di una "nuova gestione economica".

Fu così che il 31 gennaio 2001 Sega of America annunciò ufficialmente che da allora la compagnia sarebbe diventata uno sviluppatore esterno per console non SEGA. La compagnia inizialmente adottò una politica da sviluppatore neutrale, chiamata nel settore "sviluppatore di terze parti", ovvero produsse videogiochi destinati a console create da altre compagnie, alcune di esse ex-rivali, il primo dei quali fu "ChuChu Rocket" per il Game Boy Advance. I giochi arcade continuarono a venir prodotti, prima utilizzando la tecnologia "Sega NAOMI", poi con le successive "Sega NAOMI", "Sega Hikaru", "Sega Chihiro", "Triforce" (in collaborazione con Nintendo e Namco), "Sega Lindbergh" e "RingEdge".

A partire dal 31 marzo 2002, SEGA subì 5 anni di perdite nette. Per aiutare la compagnia a colmare i debiti, il presidente nonché magnate Isao Okawa, prima della sua morte, fece alla compagnia una donazione privata di 695 milioni di dollari, e discusse con Microsoft riguardo ad una possibile vendita o fusione con la divisione "Xbox"; proposta che non venne accolta. Il 13 febbraio 2003, Sega Annunciò una possibile fusione con la Sammy, azienda produttrice di Panchinko, che si concluse tuttavia con un nulla di fatto. Altre proposte vennero prese in considerazione con "Namco", "Bandai", "Electronic-Art" e nuovamente con "Microsoft".

Nell'agosto 2003, a sorpresa, Sammy comprò una quota pari al 22% della CSK Holdings (la compagnia di proprietà di Isao Okawa), dopodiché il presidente della Sammy, Hajime Satomi, divenne il nuovo amministratore delegato di SEGA. Con il presidente della Sammy a capo di SEGA, venne avviato un importante rilancio del settore arcade per controbilanciare le perdite del settore casalingo. Nel tardo dicembre, SEGA commercializzò "Sonic Heroes" che vendette oltre 2 milioni di copie. Fu il primo gioco di Sonic multipiattaforma, lanciato in versione identica per Xbox, PlayStation 2, e GameCube. Il 1º luglio 2004, numerosi studi che collaboravano esclusivamente con SEGA, tra cui "Wow Entertainment", "Amusement Vision", "Hitmaker", "Smilebit", "Sega Rosso", "United Game Artits" e "AM2" vennero integrati in Sega, a seguito della fusione Sega-Sammy. Durante il 2004, Sammy comprò la quota di maggioranza della Sega Corporation al costo di 1 miliardo di dollari, creando la nuova compagnia "Sega Sammy Holdings"una delle più grandi compagnie produttrici di videogiochi al mondo.

La sede principale di SEGA, così come gran parte della divisone domestica, Sega Corporation (Giappone), si trova nel distretto di Ōta a Tokyo, in Giappone. La divisone europea di SEGA, Sega Europe Ltd., ha sede nell'area di Brentford a Londra, nel Regno Unita. La divisone nordamericana di SEGA, Sega of America Inc., ha sede a San Francisko, dopo che vi si è trasferita, nel 1999, da Redwood City, in California. Sega Publishing Korea ha sede nel distretto di Jongno a Seul, in Corea. Ogni gestione europea all'infuori del Regno Unito ha chiuso il 1º luglio 2012 a causa della recessione economica. La distribuzione dei prodotti SEGA in Australia a partire dal 1º luglio 2012 viene gestita dalla Five Star Games, che rileva gran parte dei profitti di Sega Australia.